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말단비대증에 대한 상세 정보입니다.
 
★ 말단비대증

말단비대증

말단비대증은 성장호르몬 분비세포선종에서 성장호르몬의 과잉분비로 인하여 발생한다. 뼈 및 연조직의 과잉성장으로 점진적인 기능 장애를 발생시키면서 서서히 진행하는 만성 소모성 질환이다.
많은 경우 뒤늦게 발견되어 많은 합병증과 일상생활의 장애를 초래하며 치료를 받지 않을 경우 조기에 사망할 수도 있다.

1. 원인

성장호르몬을 분비하는 뇌하수체 선종에 의해 발생하며 성장호르몬을 분비하는 뇌하수체 선종의 발생 원인은 아직까지 분명하게 밝혀져 있지 않고 있다.

2. 증상

주요증상으로는 연조직 비후와 튀어나온 아래턱, 두꺼운 입술, 큰 코 등의 얼굴의 변형, 두통, 당뇨병, 발한과다, 복시 및 시력장애 등이 있다. 그 외 성기능 장애와 피로, 쇠약, 활력 감소 등이 나타난다.

3. 진단

말단비대증은 거인증과 달리 사춘기 이후에 발생되며 병의 진행이 매우 서서히 일어나므로 보통 40-60세에 진단을 받게 된다.

  • 생화학적 진단: 성장호르몬 농도, 인슐린양성장인자 i 측정
  • ct와 mri
  • x선 검사

    4. 치료

    말단비대증은 치료하지 않으면 수명이 단축되며 심혈관계, 뇌혈관 질환, 흉곽 변형에 의한 폐질환 등으로 사망하게 된다.
    말단비대증의 치료 목적은 성장호르몬 분비와 혈청 인슐린양성장인자 i의 정상화, 뇌하수체전엽 기능을 정상적으로 유지시키며 선종의 완전제거, 최소한의 부작용 등이다.
    치료법으로는 접형골 경유 수술, 방사선요법, 도파민작용제, 또는 소마토스타틴 유도체를 투여하는 약물요법이 시행되고 있으며 이 중 수술요법이 가장 빠른 치유를 가져온다.



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